作者：陳冠文醫師
Angiosarcoma 的細胞起源自血管或淋巴管的內皮細胞（endothelial cell），大約佔所有軟組織肉瘤（soft tissue sarcoma）的 2-3% 。男女比約為 1:1，任何年齡、身體的任何部位都可能發生。
下圖是常見的好發部位：
其中約有 60-66% 位於體表皮膚（cutaneous）。由上圖可知，有接近三成發生在頭頸部，特別是老年人的頭皮上。
慢性淋巴水腫、之前曾經遭受輻射曝露是最常見的危險因子；和放射治療相關的 angiosarcoma 大約佔所有病例的 25%，最常見於乳癌或 Hodgkin's lymphoma 治療結束後的 8-10 年。不過，在放射治療之後產生 angiosarcoma 的絕對風險僅有 0.03%-0.16% 左右。此外，某些環境致癌物及基因症候群也可能增加 angiosarcoma 的風險。
Angiosarcoma 一開始的症狀不具特異性，一開始看起來可能很像淤青，常是多發性的藍斑、紅斑或暗紫色斑點。隨著腫瘤慢慢長大，也可能會有疼痛、潰瘍、出血或或水腫的現象。
組織學上不易與其他血管腫瘤區分，angiosarcoma 通常會表現 Factor VIIIRA, CD31, CD34, 及 VEGF。其中又以 CD31 的重要性最高。
這類腫瘤具高度惡性，容易在早期就遠端轉移。跟其他的 soft tissue sarcoma 比起來，也比較容易轉移到局部淋巴。根據過去的文獻報告，在診斷時就已經發生遠端轉移的患者有 16-44%，特別是肺、肝、及腦部。
因為此病為少見腫瘤，沒有大規模的研究來告訴我們最適合的治療是什麼。
手術切除是目前的標準療法。但因為腫瘤常為多發性，局部侵犯性強，生長非常快速，導致手術切除的邊界常還有殘存的癌細胞。
化學治療的最佳處方目前沒有定論，最常使用的化療藥物為 doxorubicin, ifosfamide 及 paclitaxel，整體的反應率大約在 17-33% 左右。
標靶治療
危險因子
慢性淋巴水腫、之前曾經遭受輻射曝露是最常見的危險因子；和放射治療相關的 angiosarcoma 大約佔所有病例的 25%，最常見於乳癌或 Hodgkin's lymphoma 治療結束後的 8-10 年。不過，在放射治療之後產生 angiosarcoma 的絕對風險僅有 0.03%-0.16% 左右。此外，某些環境致癌物及基因症候群也可能增加 angiosarcoma 的風險。
症狀
Angiosarcoma 一開始的症狀不具特異性，一開始看起來可能很像淤青，常是多發性的藍斑、紅斑或暗紫色斑點。隨著腫瘤慢慢長大，也可能會有疼痛、潰瘍、出血或或水腫的現象。
病理
組織學上不易與其他血管腫瘤區分，angiosarcoma 通常會表現 Factor VIIIRA, CD31, CD34, 及 VEGF。其中又以 CD31 的重要性最高。
整體預後
這類腫瘤具高度惡性，容易在早期就遠端轉移。跟其他的 soft tissue sarcoma 比起來，也比較容易轉移到局部淋巴。根據過去的文獻報告，在診斷時就已經發生遠端轉移的患者有 16-44%，特別是肺、肝、及腦部。
整體而言，在治療完成後發生局部復發或遠端轉移的病人加起來超過 50%。因此，五年的無病存活率不到 20%，五年整體存活率大約為 30-40%，而整體存活期大約為 6-16 個月。
根據 University of Florida 一篇 2013 年發表的研究顯示（N=41），如果腫瘤位於頭皮上，或是腫瘤大小超過 5 cm 時，預後比較差。
根據 University of Florida 一篇 2013 年發表的研究顯示（N=41），如果腫瘤位於頭皮上，或是腫瘤大小超過 5 cm 時，預後比較差。
而當 angiosarcoma 是由放射治療引起時，整體的存活率則較好。這可能跟放射治療引起的 angiosarcoma 多半位於乳房，能夠接受手術切除的比例較高有關，但也有其他的研究發現放射治療引起的 angiosarcoma 預後反而較差。
治療選擇
因為此病為少見腫瘤，沒有大規模的研究來告訴我們最適合的治療是什麼。
手術切除是目前的標準療法。但因為腫瘤常為多發性，局部侵犯性強，生長非常快速，導致手術切除的邊界常還有殘存的癌細胞。
除此之外，因為這個疾病好發在老年人的頭頸部區域，因為年紀的因素，病人也常常無法開刀，或身體狀況不適合開刀；但若病人身體狀況及腫瘤位置適合手術，還是強烈建議接受手術切除腫瘤。
手術之後的復發率可以高達 30-100%。因此經常會加上術後的放射治療，來降低復發率。無法手術時，則會單獨使用放射治療來處理這個疾病。
手術之後的復發率可以高達 30-100%。因此經常會加上術後的放射治療，來降低復發率。無法手術時，則會單獨使用放射治療來處理這個疾病。
根據一些回溯性或小型研究顯示，跟單純手術相比，手術後再加上放射治療可能可以減少局部復發率，並且提昇存活的機會。
化學治療
化學治療的最佳處方目前沒有定論，最常使用的化療藥物為 doxorubicin, ifosfamide 及 paclitaxel，整體的反應率大約在 17-33% 左右。
標靶治療
由於 angiosarcoma 有相當高的比例會表現 VEGF 以及 VEGFR，因此標靶治療曾經被寄予厚望，期盼能提昇反應率和治癒率，然而，目前為止的數據差強人意。
根據一篇 2009 年的 phase II 研究，Sorafenib 用於 angiosarcoma 的反應率約為 14%。
根據一篇 2017 年的回溯性研究， Pazopanib 用於 angiosarcoma 的反應率約為 20% 。
根據一篇 2013 年的 phase II 研究，Bevacizumab 用於 angiosarcoma 的反應率約為 17%。
根據一篇 2017 年的回溯性研究， Pazopanib 用於 angiosarcoma 的反應率約為 20% 。
根據一篇 2013 年的 phase II 研究，Bevacizumab 用於 angiosarcoma 的反應率約為 17%。
至於免疫治療的使用僅有零星個案報告，療效仍有待後續研究。
照射範圍大小：由於腫瘤侵犯經常既深又廣，根據美國 University of Florida 的經驗，在進行放射治療時，會在腫瘤的周邊加上 5-8 公分的 CTV。
放射治療考量
照射範圍大小：由於腫瘤侵犯經常既深又廣，根據美國 University of Florida 的經驗，在進行放射治療時，會在腫瘤的周邊加上 5-8 公分的 CTV。
如果腫瘤的大小超過 5 公分，或位於頭皮上，對於局部的淋巴結也會進行預防性的照射。有些小型研究建議位在頭皮的 angiosarcoma 需要進行 total scalp irradiation，但目前仍有爭議。
劑量：通常在手術後，對於淋巴的預防性照射給予 45-50 Gy，腫瘤原發處則給予 60-66Gy。對於無法手術的腫瘤，則可以考慮照射到 70 Gy 甚至更高。
劑量：通常在手術後，對於淋巴的預防性照射給予 45-50 Gy，腫瘤原發處則給予 60-66Gy。對於無法手術的腫瘤，則可以考慮照射到 70 Gy 甚至更高。
參考資料
- UpToDate: Clinical presentation, histopathology, diagnostic evaluation, and staging of soft tissue sarcoma
- Am J Clin Oncol 2013 Apr;36(2):174-80. doi: 10.1097/COC.0b013e3182436ea3
- Lancet Oncology 2010 Oct;11(10):983-91. doi: 10.1016/S1470-2045(10)70023-1
- Crit Rev Oncol Hematol. 2019 Jun;138:120-131. doi: 10.1016/j.critrevonc.2019.04.010
- Acta Oncol 2013 Jan;24(1):257-63. doi: 10.1093/annonc/mds237.
- Acta Oncol 2017 Jan;56(1):88-92.doi: 10.1080/0284186X.2016.1234068.
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